Porfobilinogén
Adatlap - Porfobilinogén
vizeletvizsgálat
Mikor végzik?
A porphyriák a hembioszintézis öröklődő anyagcsere-zavarai, amelyeket a porfirinek jelentős felhalmozódása és kiválasztása jellemez. Összesen 7-féle porphyriát különítünk el, és mindegyikben más-más enzim deficiencia áll fenn. A diagzishoz a vérben, vizeletben és székletben található porphyrineket és azok prekurzorait mutatják ki. Az egyik leggyakrabban kimutatott enzim a porfobilinogén.
Előkészületek
24 órán át gyűjtött vizelet szükséges a vizsgálathoz. Mivel a porfirin előanyagok gyorsan elbomlanak a vizeletet hűtőszekrényben elhelyezett, sötét üvegben kell gyűjteni.
Porfobilinogén normálérték:
0,5 - 7,5
Ha magasabb...
A porhyriák különböző típusaiban - attól függően, hogy mely enzim érintett - porfirinek és prekurzoraik halmozódnak fel. Akut intermittáló porphyria, örökletes koproporphyria és variegata porphyria esetén emelkedett a szintje.
Ha alacsonyabb...
Klinikai jelentősége leginkább az emelkedett értékeknek van.
