A sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex (SM, átírással szklerózis multiplex) egy krónikus, potenciálisan rokkantsághoz vezető betegség, amely a központi idegrendszert, azaz az agyat és a gerincvelőt érinti. A betegség világszerte mintegy egymillió embert érint.

A sclerosis multiplexet autoimmun betegségnek tartják, mivel ez egy olyan állapot, amelyben az immunrendszer idegenként azonosítja a szervezet saját anyagait és megtámadja azokat.

A sclerosis multiplexben a szervezet tévedésből ellenanyagokat és fehérvérsejteket küld az agy és a gerincvelői idegeket körülvevő myelinhüvely (az idegrostokat szigetelő, zsírsavakban gazdag fehérjetartalmú anyag) ellen. Ennek eredményeként kialakul a myelinhüvely gyulladása és károsodása, amely végül az idegek károsodásához vezet. A folyamat eredményeként hegesedés (sclerosis) alakul ki több területen (multiplex). Idővel ez a károsodás lelassítja, vagy megakadályozza az izomkoordinációért, az izomerőért, az érzékelésért és a látásért felelős idegeken az ingerület (információk) továbbítódását.

A betegségnek mintegy kétszer annyi nő esik áldozatául, mint férfi. A legtöbb beteg az első tüneteket 20 és 40 éves kora között észleli. Az első tünetek ritkán már kiskorúak esetében is jelentkezhetnek, ám közöttük is többnyire serdülőkorban, 12-16 éves kor között. A fiatalkori esetek között a lányoknál 4-5-ször gyakoribb a betegség előfordulása.

A sclerosis multiplex lefolyása kiszámíthatatlan, súlyossága változhat. Van, akinél a betegség enyhe formája alakul ki, míg mások esetében tartós funkcióromláshoz vezethet. A kezeléssel módosítható a betegség lefolyása, és enyhíthetők a tünetek.

A sclerosis multiplex tünetei

A sclerosis multiplex tünetei nagyfokú változatosságot mutatnak az érintett idegek elhelyezkedésének függvényében. Panaszok tulajdonképpen az idegrendszer bármely pontját érinthetik, ezért az alábbi tünetek nem minden esetben jelentkeznek egyszerre.

• Zsibbadás vagy gyengeségérzés, érzéketlenség egy vagy több végtagban. Ez jellegzetesen egyszerre a test egyik felét érinti: vagy az alsó, vagy pedig a felső részét.
• Részleges vagy teljes látásvesztés. Általában az egyik szemen alakul ki, megjelenhet szemmozgáshoz társuló fájdalom is.
• Kettős látás vagy homályos látás.
• A test különböző részeinek zsibbadása.
• Égő- vagy hidegérzés.
• Elektromossokkszerű érzés bizonyos fejmozdulatokat követően.
• Remegés, koordinációs zavar vagy bizonytalan járás.
• Szédülés. Forgó jellegű szédülés, alkalmanként hányingerrel.
• Fáradtság.

Bizonyos esetekben a sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél izommerevség vagy spaszticitás, elkent beszéd, bénulás, továbbá vegetatív zavarok (például a hólyag és a székletürítés elégtelen szabályozása, így vizelet- és székletürítési zavar), illetve szexuális problémák alakulhatnak ki. A betegséghez pszichés változások is társulhatnak, így feledékenység és koncentrációs zavar is kialakulhat az agy érintettsége miatt.

Mikor forduljon orvoshoz?

Bár a zsibbadás, érzéketlenség leggyakrabban nem a sclerosis multiplex tünete, fontos, hogy felkeresse orvosát, ha napokon, heteken keresztül fennálló zsibbadást, érzéketlenséget észlel, különösen, ha ez a szervezet nagy területét érinti. Orvosa meg tudja állapítani, hogy Ön sclerosis multiplexben, vagy valamilyen más neurológiai betegségben szenved-e. Keresse fel orvosát tartós kettőslátás, egyensúly-bizonytalanság vagy látásromlás esetén is.

A sclerosis multiplex leggyakoribb (a betegek 70 százalékát érintő) formájában jellemző, hogy a tünetek hirtelen jelentkeznek súlyos formában (schub). Egy fellángolási időszak minimum 1 napig tart, kezeléssel hamarabb rendeződnek a tünetek, kezelés nélkül azonban több hétig elhúzódhatnak. Ebben a formában (lásd lentebb) gyakran spontán módon is javulás következik be akár néhány napon belül. Fontos azonban, hogy a panaszokat vegye komolyan, és a javulás esetén is keresse fel orvosát kivizsgálás céljából.

Kép: A sclerosis multiplex patomechanizmusa

Az SM négy formája

Függetlenül a sclerosis multiplex kiváltó okától, a betegség négy főbb formában jelentkezhet.

1. Relapszáló-remittáló. A sclerosis multiplex ezen formáját az egymástól élesen elkülöníthető, egymást követő fellángolások (schubok) és enyhülések (remissziók) jellemzik. A fellángolások jellegzetes módon hirtelen alakulnak ki, néhány héttől néhány hónapig tartanak, majd folyamatosan megszűnnek szteroid lökésnek köszönhetően hamarabb is rendeződhetnek a tünetek. A legtöbb sclerosis multiplexes beteg a betegség ezen formájában szenved. A betegség kezdeti szakaszában a remissziók idején teljesen megszűnhetnek a korábbi panaszok, később azonban egyre több maradványtünettel kell számolni.

A relapszáló-remittáló formában a betegek ötödénél a kórlefolyás igen jóindulatú, a beteg még 15 év után is önellátó, képes dolgozni. 25 évvel a diagnózis után a betegek egyharmada képes dolgozni és kétharmada járóképes. Ugyanakkor a betegek 4/5 részénél hosszú távú komplex kezelésre és intenzív rehabilitációra kell felkészülni, valamint a betegség előrehaladásával komoly életmódváltás (rokkantság, munkaképtelenség, majd önellátási képteléelenség, gyakori kórházi ellátás) kválik szükségessé.

2. Primer progresszív. A sclerosis multiplexnek ez egy ritkább formája, melyre a folyamatos funkciócsökkenés jellemző. A betegség lefolyása alatt nincs remisszió, azaz a betegség tünetei átmenetileg sem enyhülnek. A sclerosis multiplex ezen formája tipikusan 40 éves kor felett alakul ki. A primer progresszív forma az SM súlyosabb, kedvezőtlenebb formája, ami férfiakban gyakoríbb. Korábban a hatékony kezelés hiányában ebben a formában néhány éven belül rokkanttá, majd telljesen mozgásképtelenné váltak a betegek, és a halálozásiuk is bekövetkezett egy évtizeden belül. Ezeknél a formáknál a terápia hatékonysága valamivel kisebb, ezért agresszívebb kezelést indítanak, ami járhat komoly mellékhatásokkal.

3. Szekunder progresszív forma. A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló formájában szenvedő betegek fele idővel folyamatos állapotromlás állapotába kerül, amelyet szekunder progresszív SM-nek neveznek. Megfelelő kezeléssel jelentősen késleltethető a progresszív formába történő átmenet. A folyamatos funkcióvesztés mellett kialakulhatnak hirtelen fellángolások.

4. Progresszív relapszáló forma. Ez a sclerosis multiplex primer progresszív formájának az a változata, amelyre hirtelen megjelenő új tünetek, illetve a már meglévő tünetek romlása jellemző. A betegség ezen formája viszonylag ritka.

A betegek döntő többsége (65-80%) az első, replasszáló-remittáló formában szenved, 10-15 százalékuk a második, primer progresszív. A két leggyakoribb típus lefolyása részben hasonló, ám sok eltérő jellegzetességgel is rendelkezik.

Az esetek többségében - megfelelő kezelés mellett - a betegek többsége évekig vagy akár 1-2 évtizedig is munkaképes maradhat a fellángolási időszakokon kívül. Kisebb arányban az állapotromlás gyors, két éven belül kialakulhat a mozgáskorlátozottság. A sclerosis multiplex mérsékelten csökkenti a várható élettartamot: átlagosan 38 év a túlélés az első schub idejétől számítva, a halálozás átlagosan 65 éves életkorban következik be.

Sok szempontból hasonló idegrendszeri károsodással, bénulással járó betegség a Guillain-Barré szindróma, ám míg az SM krónikus és rosszabb kilátásokkal rendelkező, a központi idegrendszert érintő megbetegedés, utóbbi a perifériás idegrendszer, egy-egy szervet vagy testrészt érintő, súlyos, de jobb arányban gyógyítható akut betegsége.

Kapcsolódó

• 5 tévhit a sclerosis multiplexről
• Hogyan alakul ki a sclerosis multiplex?
• Új terápiák a sclerosis multiplex kezelésében
• Mit tehetünk, ha szerettünk sclerosis multiplexben szenved?

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Zsuga Judit neurológus, klinikai farmakológus
Aktualizálta: Dr. Kerekes Éva, neurológus
Kép forrása: semmelweis.hu