A nyirokrendszer daganatai

Szerző: WEBBeteg - Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász,
hematológus

A nyirokrendszer daganatai, más néven lymphoproliferatív betegségek vagy lymphomák (limfómák) a nyirokrendszert alkotó sejtekből indulnak ki. E sejtek sokféle típusa, eltérő működése és elhelyezkedése, a betegségek genetikai háttere és molekuláris jellegzetességei vezetnek ahhoz, hogy a nyirokrendszer daganatai sokrétűek lehetnek, eltérő kezelési lehetőséggel és eltérő gyógyhajlamokkal.

Hogyan csoportosítják a nyirokrendszer daganatait?

Annak ellenére, hogy számos osztályozás létezik, az alapvető a szövettani meghatározás, de ez önmagában már nem elegendő, tekintve a folyamatosan fejlődő diagnosztikai lehetőségeket is. A nyiroksejtek eredetét figyelembe véve a nyirokrendszer daganatait, vagyis a limfómákat két nagy csoportra osztják:

1. Hodgkin-limfóma

2. Non-Hodgkin-limfóma

Hodgkin-limfóma

A Hodgkin-limfóma jellegzetes Hodgkin-sejtekből áll, de több altípusa is ismert, melyek befolyásolják a betegség kezelhetőségét. A Hodgkin-kór egy lokalizációban, vagy akár az egész szervezetet érintve fordul elő. Évente 2-3/100 000 ember betegszik meg a daganat miatt, kicsit gyakoribb férfiakban.

Fő tünete a fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás (gyakran a nyakon), mely ugyan fájdalmat nem okoz, de nyomási tüneteket kifejthet, illetve a kóros nyirokcsomó-növekedés jelentős (több mint 5 cm) is lehet. Általános tünetek (láz, éjszakai izzadás, fogyás) kísérik a betegséget. A vér alakos elemeinek képzése is zavart szenved, az alacsony vörösvértestszám vérszegénység, míg az alacsony vérlemezkeszám vérzés tüneteit okozza. A fertőzések és a fehérvérsejtek számbeli eltérései is gyakoriak.

Míg régen kemoterápia és sugárkezelés volt az elsődleges gyógymód, napjainkban – sokkal jobb eredménnyel – kemoterápia, biológiai terápia és szükség esetén őssejtátültetés mellett a betegség akár 90%-ban is gyógyítható.

Non-Hodgkin-limfóma

A Non-Hodgkin-limfóma egy olyan betegségcsoport, melybe számtalan daganatfajta tartozik. Ez nehezíti a limfómák csoportosítását is. Alapvetően a kiinduló kóros immunológiai sejt eredete alapján megkülönböztetjük a B-sejt-, illetve a T-sejt-eredetű daganatokat.

Viselkedésük alapján a Non-Hodgkin-limfóma lehet agresszív, gyors lefolyású, vagy lassabban előrehaladó, „békésebb” limfóma. Az agresszív limfóma gyorsan halad előre, tünetei révén is gyors romlást mutat a betegség, míg az úgynevezett indolens limfóák akár hosszú ideig tünetmentesek is lehetnek.

Melyek a gyakoribb Non-Hodgkin-limfómák?

B-sejt-eredetű Non-Hodgkin-limfómák:

  • krónikus limfocitás leukémia (CLL)
  • kis limfocitás limfóma
  • marginális zóna limfóma
  • hajas sejtes leukémia
  • myeloma multiplex (plasmocitóma)
  • follicularis limfóma
  • köpenysejtes limfóma
  • MALT-limfóma
  • diffúz nagy B-sejtes limfóma
  • Burkitt-limfóma
  • és még számos egyéb, ritkán előforduló, vagy két különböző betegség keveredését mutató limfóma ismert

T-sejt-eredetű Non-Hodgkin-limfómák:

  • limfoblastos limfóma/leukémia
  • perifériás T-sejtes limfóma
  • adult T-sejtes limfóma
  • extranodalis T-sejtes limfóma
  • subcutan panniculitis like limfóma
  • enteropátiához (pl. coeliakia) társult T-sejtes limfóma
  • anaplasztikus nagysejtes limfóma
  • és más ritka, vagy bizonytalan eredetű T-sejtes limfóma

Milyen jellegzetességei lehetnek a Non-Hodgkin-limfómáknak?

Mivel nagyon szerteágazó betegségcsoportról van szó, a tünetek, a kezelés és a betegség kimenetele is jelentős különbségeket mutathat.

  • Gyakrabb, mint a Hodgkin-limfóma (13-14/100 000 fő évente), inkább a középkorú emberek betegsége, az esetek nagyobb része B-sejt-eredetű folyamat.
  • Elsősorban nyirokcsomó-megnagyobbodást okoz, de a lép és máj is megnövekszik, illetve gyakran vannak nyirokcsomón kívüli elhelyezkedésű daganatok is (pl. bőr, gyomor, agy).
  • Általános tünetek itt is a fogyás, láz, éjszakai izzadás lehet. A beteg gyakran vérszegény és a nem megfelelő immunrendszer, a csontvelő-érintettség miatt hajlamos a fertőzésekre, vérzésekre is.
  • A diagnosztika fejlődésével egyre több genetikai mutáció igazolódik egyes altípusok hátterében. Ennek nemcsak abban van jelentősége, hogy jobban beazonosítható legyen a betegség, de számos új gyógyszer támadáspontja ezen mutációval rendelkező sejt, illetve a genetikai és molekuláris eltérés előre jelzi a betegség várható lefolyását is.
  • Az agresszív, gyorsabb lefolyású limfómák hamar tünetet okoznak, gyorsan romlik a beteg állapota kezelés nélkül, vagy abban az esetben, ha nem reagál a kezelésre. De nagy részük jól reagál kemoterápiára és a betegek kb. 60%-a hosszú távon meg is gyógyul.
  • Az úgynevezett indolens, lassan előremenő, „békésebb” limfóma ezzel szemben hosszabb idő után mutat tüneteket, viszont nehezebben kezelhető, vagy nem is gyógyítható, csak tünetmentessé tehető a beteg.

Hogyan diagnosztizálják a limfómkat?

A laborvizsgálat, általános képalkotók (mellkasröntgen, hasi ultrahang) mellett szükség van részletes laboratóriumi (vér- vagy csontvelő-), szövettani (mintavétel nyirokcsomóból vagy más érintett szervből), illetve speciális képalkotó (PET-CT-) vizsgálatra is. A részletes genetikai és molekuláris biológiai vizsgálatok mindig részei a kórkép diagnózisa felállításának.

Hogyan kezelik a limfómás beteget?

Hosszú, akár évekig tartó, ciklikusan ismétlődő kezelésre is lehet számítani. Visszaesés esetén hatványozottan igaz az állítás.

A terápiás eszköztár fő elemei a következőek:

  • kemoterápia: ciklikusan ismétlődik, meghatározott protokoll alapján, amit azonban mindig egyénre szabottan adnak
  • biológiai terápia: anittest-terápia, mely a meghatározott daganatsejtet tudja pusztítani, ezt gyakran kombinációban adják a kemoterápiával
  • őssejt-transzplantáció: nehezen reagáló, visszaeső betegeknél
  • sugárkezelés és sebészi beavatkozás: manapság ritka, csak kiegészítő jelleggel
  • kiegészítő kezelés: fertőzések, vérszegénység, vérzések, veseeltérések, hányás, alultápláltság kiegészítő terápiája

Mi várható hosszú távon limfóma esetén?

A beteget évekig rendszeresen követni és ellenőrizni kell. Visszaesés esetén ismételt kezelés szükséges. Cél a gyógyulás vagy a betegségség tünetmentessé tétele, mely mellett minél teljesebb élet élhető.

Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológusForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus

Módosítva: 2020.05.27 14:35, Megjelenés: 2019.04.03 17:05

CIKKAJÁNLÓ

 Miokardiális izomhíd

Miokardiális izomhíd

Akár szívinfarktus okozója is lehet. Hogyan diagnoszti- zálható? Hogyan kezelhető?

Hüvelygomba és fogamzásgátló

Hüvelygomba és fogamzásgátló

Sok nő küzd visszatérő hüvelyfertőzéssel, melyek között gyakori a gombás eredetű.

Online konzultáció

Online konzultáció

Milyen az online konzultáció megítélése itthon? Bíznak benne az emberek?

A nyirokrendszer daganatai

A nyirokrendszer daganatai, más néven lymphoproliferatív betegségek vagy lymphomák (limfómák) a nyirokrendszert alkotó sejtekből indulnak ki. E sejtek sokféle...

A Castleman-betegség

A Castleman-betegség (angiofollicularis nyirokcsomó hyperplasia vagy túltengés) a ritka betegségek közé tartozik, egy atípusos limfoproliferatív kórkép....

Limfóma: A leghatékonyabban gyógyítható...

Keveseket sújt a nyirokrendszer rosszindulatú daganata, ezért a nem közvetlenül érintetteken kívül, a lakosság körében nem sok szó esik a limfóma nevű...

A limfómás esete a balszerencsével

A félrevezető tünetek, a daganat rejtett elhelyezkedése a gyógyulás esélyét csökkentik.

A limfóma terápia nem csak testi mellékhatásokat...

Szembesülni egy rosszindulatú daganatos kórképpel mindig óriási sokkot jelent a betegek számára. Félelem és bizonytalanság: ez a két leggyakoribb érzés,...

Kéri Ibolya: Hihetetlen erő van a betegekben...

Nagyon sokan nem tudják, hogy milyen betegségről van szó, ha meghallják, hogy limfóma, leukémia vagy mielóma multiplex. Pedig ma Magyarországon évente...

Évente 3000 új limfómás esetet diagnosztizálnak...

A limfóma, vagyis a nyiroksejtek rosszindulatú megbetegedése a kevéssé ismert ráktípusok közé tartozik, pedig az összes rákbetegség 3 százalékát teszi...

A limfómák fajtái és tünetei - A limfóma...

A limfóma a nyirokrendszer rosszindulatú daganata, azonban eredményesen kezelhető betegség, mivel ma Magyarországon a follikuláris es diffúz nagy B - sejtes...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Ha szeretne értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
Mennyi az esélye a vastagbélrák kialakulásának?

Mennyi az esélye a vastagbélrák kialakulásának?