Az akut mieloid leukémia (AML) jelei és kezelése
frissítve:
Évente Magyarországon kb. 230-250 beteget diagnosztizálnak AML-lel. A felnőttkori akut leukémiák leggyakrabban jelentkező formája, gyakorisága a fiatal felnőttkorban, majd 65 év felett fokozódik.
Az akut leukémia a csontvelői eredetű vérképző sejtek daganatos sejtburjánzása által alakul ki. Az alapján, hogy elsősorban a csontvelőből kiinduló mieloid eredetű fehérvérsejtek, vagy a nyirokszervekben is megtalálható limfoid fehérvérsejtek betegségéről van-e szó, beszélünk akut mieloid (AML), vagy akut limfoid (ALL) leukémiáról. Mindkét leukémia típus gyorsan, hevenyen alakul ki, és kezelés nélkül heteken vagy hónapokon belül a beteg halálát okozzák.
Mi okozza az AML-t?
Kiváltó tényező pontosan nem ismert, hajlamosítanak a leukémia kialakulására bizonyos vegyszerek (pl. benzol, aromás szénhidrogének, egyes festékek), sugárzás. Gyakoribb előfordulását ismerjük Down-szindrómás betegekben is. Más daganatok miatt alkalmazott kemoterápiát, vagy sugárkezelést követően is kialakulhat.
Egy normális vérképző őssejt szerzett genetikai károsodását követően alakul ki a daganatos sejt, mely burjánzása során telíti a csontvelőt, a sejtek megjelennek a keringő vérben.
Az akut mieloid leukémia tünetei
Ritkán kerül tünetmentes betegen felismerésre. Általános tünetei, mint a fáradtság, étvágytalanság és fogyás mellett a leggyakoribb tüneteket az adja, hogy a kóros sejtek kiszorítják a normális sejteket a csontvelőből. Emiatt vérszegénység, vérzékenység vagy fertőzésekre való hajlam alakul ki.
A legtöbb látóterünkbe kerülő beteg esetén a fő panasz a gyengeség, fáradékonyság – a vérszegénység miatt, orrvérzés, szájüregi vérzés vagy emésztőrendszeri vérzés, a véralvadásban fontos vérlemezkék hiányos termelődése miatt, vagy felső-és alsó légúti infekciók, visszatérő fertőzések (pl. tüdőgyulladás), láz – az egészséges fehérvérsejtek termelődésének hiánya miatt. Ritkábban bőrtünetek, csontfájdalom hívják fel a betegségre a figyelmet.
Hogyan diagnosztizálható?
Fizikális vizsgálattal a vérszegénységre utaló sápadt bőr, vérzések, fertőzések okozta eltérések észlelhetőek. Rutin laborvizsgálattal jelentős eltérés észlelhető a fehérvérsejtek számában (gyakran nagy, de lehet inkább alacsonyabb, vagy ritkán normális fehérvérsejt szám), és összetételében. Vérszegénység és alacsony vérlemezke szám kísérheti a fehérvérsejt szám változását.
Hasi ultrahang és mellkas röntgen a rutin vizsgálat része, de a betegség igazolására minden esetben csontvelői mintavételre is szükség van. Ennek során, a nyert sejteket mikroszkóp alatt vizsgálva is megadható a diagnózis, de a genetikai és részletes molekuláris vizsgálat segít a bizonyos alcsoportok meghatározásában és a kimenetelre utaló eltérések megismerésében.
Az akut mieloid leukémia kezelése
Kemoterápiás kezelésre van szükség. A kezelés két részből áll, a kezdő ún. indukciós kezeléssel jelentősen csökkentjük a daganatsejtek számát, felszabadítjuk a csontvelőt, utat engedve a normális sejtek működéséhez. Sikeres indukció után a „konszolidációs kezelés” az elért jó állapot fenntartására, további daganatpusztításra szolgál.
Egy kezelési ciklus szerencsés esetben, ha a betegség jól reagál a kemoterápiára, kb. 6 ciklus kemoterápia adásából áll, a regenerálódási időszakokat is beleszámítva így a kezelés ideje hozzávetőlegesen fél-egy év közötti időtartamot tesz ki. Rossz kimenetelt előrejelző molekuláris eltérések esetén testvér- vagy idegen donoros őssejtátültetésre is szükség lehet. Kiegészítő kezelésként a kemoterápia következtében szinte mindig szükség lehet vérkészítmények, antibiotikumok adására.
A betegség túlélési esélyei
Kezelés nélkül a betegség halálos kimenetelű, elsősorban a csontvelőből kiszoruló egészséges sejtek hiánya miatt kialakuló fertőzések, vérzések és vérszegénység miatt. A leukémiát 50 éve egyáltalán nem lehetett gyógyítani, manapság a fiatalok 35-40%-a, az idős betegek 5-15%-a gyógyítható meg.
Tovább Milyen kilátásai vannak az akut leukémiával élő betegnek?
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
