Polycythaemia vera - Tünetek és kezelés
frissítve:
A polycythaemia vera egy olyan csontvelőbetegség, amelyben a vörösvérsejtek (erythrocyták) őssejtjei kikerülnek a szabályozás alól, és kontrollálatlanul szaporodni, termelődni kezdenek.
A fokozott sejtképződés, a szervezet vörösvérsejt-készletének túlzott mértékű megnövekedéséhez vezet, és általában – bár nem olyan nagy mértékben – a fehérvérsejtek és vérlemezkék képződése is megugrik. Mindezek következtében megnő a vér sűrűsége, és a vér sejtes elemeinek - a vörös- és fehérvérsejteknek, valamint vérlemezkéknek - aránya (hematokrit érték). A hematokrit mértékéből, a betegség súlyosságára jól lehet következtetni.
A polycythaemia vera a férfiakat gyakrabban érinti mint a nőket, és általában 60 éves kor körül alakul ki. Kezelés nélkül a betegek nagy része 1-2 éven belül meghal, megfelelő terápiával azonban, átlagos túlélésük 12-15, vagy akár 20 év is lehet. A betegségben szenvedőknek, az átlagosnál fokozottabb a kockázatuk akut leukémia kialakulására.
| Leggyakoribb tünetek |
Panaszok és tünetek
A betegség általában lassan, lappangva kezdődik.
Leggyakoribb panaszok a fejfájás, szédülés, fülzúgás, rossz közérzet, bágyadtság, gyengeség, enyhe memóriazavar, homályos látás, mely tünetek a vérsűrűség növekedésének, továbbá a társuló magas vérnyomásnak tulajdoníthatóak. Hőemelkedés, izzadás, fogyás, a főleg meleg fürdőt/zuhanyzást követő viszketés, a bőr égő érzése szintén jellemzőek erre a betegségre. Az orrvérzés gyakran a betegség első tünete.
A betegek arca vöröses-lilás színű (plethorás), a szemekre szintén vörösség, vérbőség jellemző, az ajkak lilák, cyanotikusak. Az ujjak is elszineződhetnek, bennük égő fájdalom jeletkezhet.
Ha a hematokrit 60 százalék fölé nő (szintje egészségeseknél 35-48 százalék között van), akkor már nem megfelelő a vérkeringés, gyakran trombózis és embólia lép fel mind az artériákban, mind a vénákban (a szív koszorúsereiben, az agyi erekben és a végtagok ereiben egyaránt). A trombózis és az ennek következtében fellépő embólia, a polycythaemia verában szenvedők leggyakoribb haláloka. Azonban nem csak trombózis, hanem vérzés is gyakran fellép, főleg a gyomor-bélrendszerben, illetve az agyban (stroke).
Az esetek háromnegyedében a lép meg van nagyobbodva, ettől ritkább tünet a máj méretének növekedése. A húgysavszint rendszerint emelkedett ebben a betegségben, amely kezeletlen esetben köszvényre jellemző tünetek kialakulásához vezethet.
Milyen vizsgálatokra számíthat?
A beteg panaszai, tünetei, a lépmegnagyobbodás, a laboratóriumi eltérések (emelkedett vörösvértest-térfogat, 55-60 százalékot meghaladó hematokrit, enyhén fokozott fehérvérsejt, illetve vérlemezkeszám, megnövekedett húgysavszint) alapján, a diagnózis általában egyértelmű, de ki kell zárni azokat a korábban említett okokat is, melyek másodlagosan hoznak létre emelkedett vörösvértestszámot, és az általa okozott tüneteket. Általában nem kerülhető el a csontvelőbiopszia (mintavétel), és a minta mikroszkópos vizsgálata.
| Tudta Ön? |
| Vannak olyan állapotok, betegségek, melyek következtében szintén megnő a vörösvértestek mennyisége és a hematokritérték. Azonban ezekben az esetekben nincs csontvelőbetegség, ezért a kezelés (ha szükséges) és a kimenetel teljesen eltér a polycythaemia vera kezelésétől és prognózisától. Ilyen állapot fordul elő nagy tengerszint feletti magasságban élőkön, bizonyos tüdő- illetve vesebetegségekben (veserák, polycisztás vese), intenzív dohányosokban, súlyos szívfejlődési rendellenességek esetében. |
Hogyan kezelhető a polycythaemia vera?
Olyan terápia sajnos még nem ismert, amely a betegség lényegét, a kóros mértékű, korlátlan vörösvértest-termelődést megállítaná. A kezelés célja tehát a tünetek megszüntetése, vagy legalábbis mérséklése, a szövődmények (trombózis, vérzés) megelőzése, és a leukémia irányába történő átalakulás megakadályozása.
A legfontosabb tehát, hogy az alkalmazott kezelési módszer a magas vörösvérsejtszámot csökkentse, és így a hematokritérték folyamatosan 45 százalék alatt legyen.
Fontos a túl magas vérlemezkeszám csökkentése is.
A rendszeres vérlebocsájtás (venasectio) az elsőként választandó, legfontosabb kezelési mód. A módszer elsősorban azokon alkalmazható, akiknek még nem volt trombózisuk, és nem is áll fenn fokozott trombózisveszély.
Kezdetben 300-500 ml vért bocsájtanak le 1-2 naponta, majd a hematokritértéktől függően egyre ritkábban. A gyakori vérlevétel vashiányos állapot kialakulásához vezet, de a vaspótlás nem ajánlott, ugyanis meghiúsíthatja a terápia sikerét. Vérvétel előtt és után, nagyon fontos a fokozott folyadékpótlás, 6-8 dl folyadékot is ajánlott elfogyasztani!
Ha a vérlevételre túl gyakran van szükség, vagy ha a rendszeres vérlebocsájtás ellenére a lép mérete fokozatosan nő, illetve ha fokozott a trombózisveszély, valamint túl magas a vérlemezkeszám, akkor a vérlevétel helyett, ún. myeloszupresszív (a csontvelőt gátló) kezelést alkalmaznak az orvosok. A leggyakrabban használt gyógyszer a hydroxyurea, illetve az alfa-interferon, melyek hatására a vér sejtes elemeinek száma csökken. Hydroxyurea alkalmazásakor az akut leukémia kialakulásának valószínűsége fokozott.
A bőrviszketést antihisztaminokkal lehet enyhíteni, a magas húgysavszintet allopurinollal csökkenteni, a tromboembóliás szövődmények megelőzésére, pedig vérlemezke-összecsapzódást gátló szereket ajánlott szedniük a fokozott rizikójú betegeknek.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária, általános orvos
