Masztocitózis - Amikor a hízósejtek kontrollálatlanul felszaporodnak

A masztocitózis egy ritka betegség, melyben a hízósejtek (masztociták) nagy mennyiségben szaporodnak fel a szervezetben. A hízósejtek különféle kémiai anyagokat termelnek, amelyek az allergiáéhoz hasonló tüneteket váltanak ki. A masztocitózis gyerekeknél és felnőtteknél is kialakulhat. A betegség nem fertőző.

Mik is tulajdonképpen a masztociták?

A masztociták a fehérvérsejtek közé tartoznak, és különféle anyagokat tartalmaznak, így például hisztamint, szerotonint, heparint és számos olyan enzimet, amelyek gyulladásos reakciókban vesznek részt (gyulladásos mediátorok).

A hízósejtek fő feladata az, hogy kórokozóval való kontaktus esetén riadóztassák a szervezet védelmi rendszerét. Ilyenkor a bennük lévő anyagok (elsősorban a hisztamin) felszabadulnak. Ez a kezdő jel, mely helyi vagy kiterjedtebb gyulladásos reakciót indít el a bőrben. Ennek következtében az érintett területen a bőrerek kitágulnak, a bőr megduzzad, kivörösödik, viszket - és hólyagok képződnek rajta. A masztociták tehát normál esetben a védelmünket hivatottak szolgálni, de sokszor maga a gyulladás válik az igazi problémává. Masztocitózis betegségben a hízósejtek kórosan nagy száma okozza a gondot.

Hol képződnek a masztociták?

A többi fehérvérsejthez hasonlóan a hízósejtek is a csontvelőben képződnek. Később elsősorban a szövetekben találhatóak meg, és nem a vérben. Leginkább a légutak és a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáiban, az idegsejtek közelében, illetve a bőrben helyezkednek el.

Mi okozza a masztocitózist?

A hízósejtek felszaporodásának hátterében különböző okok állhatnak, előfordulhat, hogy a masztociták

• a normálisnál nagyobb ütemben termelődnek vagy
• szokatlanul hosszú ideig maradnak életben.

Azonban arra a kérdésre, hogy mindezek mi miatt következhetnek be, a szakértőknek a mai napig még nem sikerült egyértelmű választ találniuk. Néhányan azt feltételezik, hogy a masztocitózis az örökítőanyag egy bizonyos pontján bekövetkezett változás, konkrétan a c-KIT-gén pontmutációjának következménye.

A páciensek 80 százalékánál a masztocitózis a bőrön barnásvörös foltok megjelenésével jár, melyek többnyire a combokon, a hason vagy a háton jelentkeznek. Néha azonban a masztocitózis nem jár tünetekkel, és hosszú ideig felfedezetlen marad. A masztocitózis akkor okoz panaszokat, ha a hízósejtekből bizonyos ingerek (triggerek) hatására felszabadulnak a bennük lévő anyagok.

Ha a hízósejtekből hirtelen hisztamin szabadul fel, akkor akut allergiás panaszok jelentkeznek, mint például hólyagocskák, csalánkiütés képződése, viszketés és bőrvörösség. Gyakoriak az olyan nem specifikus tünetek is, mint a fejfájás, szédülés vagy gyomor-bélrendszeri problémák. Néhány betegnél jelentkezhetnek izomfájdalmak és levertség is.

Egyénenként változó, hogy pontosan mi váltja ki a hízósejtekből az anyagok kiválasztását. A leggyakoribb triggerfaktorok a következők:

• Rovarméreg- és csípés (pl. méh, darázs), kígyómarás, medúzacsípés
• Fertőző betegségek
• Gyógyszerek (pl. altatószerek, érzéstelenítő szerek, acetilszalicilsav)
• Alkoholfogyasztás
• Bizonyos élelmiszerek (pl. halak, rákok, kagylók, csigák, tenger gyümölcsei)
• Élelmiszer-adalékanyagok (pl.: tartósítószerek, mesterséges aromák, színanyagok)
• Fizikai stressz (pl.: megerőltetés, meleg, hideg, vakarás, napfény)
• Érzelmi stressz.

Minden beteg számára fontos tudni, hogy mi váltja ki nála a panaszokat, és fontos azokat elkerülni. Az esetek egy részében a triggerfaktor sajnos ismeretlen marad.

Noha a hízósejtek által termelt hisztamin fontos szerepet játszik a valódi allergiás reakciókban is, a masztocitózis nem allergia!

Valódi allergia esetén az allergiás beteg szervezete túl érzékenyen reagál bizonyos – az egészséges emberekre nézve ártalmatlan – fehérjékre, amelyekkel kontaktusba kerülve az allergiás beteg szervezetében allergiás reakció zajlik le, ebben kulcsszerepet játszik a hízósejtek által kiválasztott hisztamin.

A masztocitózisban szenvedő beteg szervezetében a normálisnál több hízósejt van jelen, és ez okozza a bajt. A nagy mennyiségű hízósejtből rengeteg hisztamin szabadul fel a triggerfaktor (pl. vakarás) hatására, és emiatt jelentkeznek a fentebb említett tünetek.

Azt is tudni kell azonban, hogy annak ellenére, hogy nem valódi allergiáról van szó, extrém esetben bekövetkezhet anafilaxiás sokk, azaz a keringési rendszer összeomlása (pl. méhcsípés következtében).

Ezt a cikket is olvassa el! Ön tudja, mit tegyen anafilaxiás sokk esetén?

A masztocitózis típusai

A WHO a betegségnek alapvetően két típusát különbözteti meg:

• a bőr (cutan) masztocitózist és
• a szisztémás masztocitózist.

A cutan forma esetében a hízósejtek a bőrben szaporodnak fel, a szisztémás változatban viszont bizonyos belső szervekben (is). Mindkét típust további alkategóriákra lehet felosztani. Előbbit kiterjedtsége alapján, utóbbit pedig aszerint, hogy mely szerveket érinti, valamint társul-e mellé egyéb kísérőbetegség és ha igen, milyen.

Bőrmasztocitózis:

• Maculopapularis masztocitózis (korábban: urticaria pigmentosa)
• Diffúz cutan masztocitózis
• Masztocitóma (a bőrön)
• Telangiectasia macularis eruptiva perstans

Szisztémás masztocitózis:

• Indolens szisztémás masztocitózis: alapvetően jóindulatú, ritkán fordul át más típusba
• Vérképzőszervi betegségekkel kísért szisztémás masztocitózis
• Agresszív szisztémás masztocitózis (csontvelő és belső szervek érintettek)
• Hízósejtes leukémia
• Hízósejtes szarkóma (rosszindulatú, áttétképződéssel)
• Extracutan masztocitóma (jóindulatú, a szervezetben bárhol kialakulhat, de a bőrön nem)

Mennyire gyakori betegség a masztocitózis?

Általánosságban elmondhatjuk, hogy a masztocitózis nagyon ritka betegség.

A betegek körülbelül kétharmada gyermek, egyharmaduk felnőtt. Gyerekeknél a leggyakrabban előforduló típus a maculopapularis masztocitózis. Felnőtteknél a leggyakoribb forma az indolens szisztémás masztocitózis.

A rosszindulatú masztocitózis formák nagyon ritkák.

Forrás: WEBBeteg
Bak Marianna, biológus szakfordító; onmeda.de
Lektorálta: Dr. Árki Ildikó, háziorvos