Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

Szerző: WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária, általános
orvos

Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.

Scleroderma Világnap
A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között. Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség.

A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik. Általában negyven éves kor körül kezdődik, lappangva, alattomosan, és a nők esetében körülbelül 3-4-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

Legjellemzőbb, a betegség korábbi nevét (scleroderma=kemény bőr) is adó elváltozás a bőr megvastagodása. Az elváltozás azonban gyakorlatilag minden szervet érinthet, ezért megfelelőbb a szisztémás sclerosis elnevezés.

A betegség alapja a kötőszöveti sejtek (fibroblastok) túlzott mértékű aktiválódása, és emiatt a nagy mennyiségű kollagén termelése. A szisztémás sclerosis lényegét tehát úgy is megfogalmazhatjuk, hogy a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen "megfojtják" kollagénnel a szöveteket.

Tünetek és veszélyek

Bár a bőrelváltozások jelennek meg először, az esetek több mint 95 százalékában jelen vannak és ezek a leglátványosabb tünetek, mégis a gyomor-bél rendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét fenyegeti.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra?

A bőrtünetek először az ujjakon kezdődnek, majd felfelé haladva elérik az alkart, a felkart, a vállat, a nyak és az arc bőrét is. Súlyos, késői stádiumban a has, a mellkas, a hát és a lábak is érintettek lehetnek. Szinte minden betegben kialakul a Raynaud-jelenség, ami azt jelenti, hogy az ujjak időnként, váratlanul - főleg ha hidegnek vannak kitéve - elfehérednek, majd néhány perc múlva kivörösödnek, megduzzadnak.

Rövidebb-hosszabb idő elteltével az ujjakon a bőr egyre vastagabbá, feszesebbé válik. Ezt követően a bőr zsugorodni kezd, az ujjak begörbülnek, végük hegyessé válnak, elmerevednek az ízületek is, és mozgáskorlátozottság jön létre.

A kis erek elzáródása miatt az ujjbegyeken fájdalmas fekélyek, majd ezek gyógyulásával csillag alakú hegek jelennek meg. Hasonló elváltozások alakulnak ki a füleken, az orron és a száj körül. Az arc mimikai mozgásai beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, körülötte sugár irányú ráncok jönnek létre.

A bőr helyenként az átlagosnál több pigmentet tartalmaz, más területeken pigmenthiány lép fel, és elszórtan hajszálértágulatok is megfigyelhetők. Egyes esetekben a bőr alatt meszes csomók is megjelennek.

Laboratóriumi eltérések

Kisfokú vérszegénység gyakori ebben a betegségben. A szisztémás sclerosis autoimmun eredetét bizonyítja, hogy 85-90 százalékos gyakorisággal vannak jelen a vérben autoantitestek.

Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket?

A gyomor-bél rendszert az esetek 80-85 százalékában érinti a betegség. Bármily furcsa, akár a nyelv alatt elhelyezkedő nyelvfék is megkeményedhet, elmerevedhet, így akadályozva a beszédet és a táplálék megfelelő megrágását. A nyelőcső fala is megvastagszik, merevvé válik, működése elégtelen lesz, nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben. Ez olyan gyakori tünet, hogy 10 beteg közül 9 szenved tőle.

A gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz, továbbá különböző baktériumok is könnyebben elszaporodhatnak a belekben.

A tüdőt sem kíméli a betegség. Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, melynek következményei: légzészavar, gyakori köhögés, tüdőgyulladás, másodlagosan kialakuló jobbszívfél-túlterhelés, szívmegnagyobbodás, később szívelégtelenség.

Szisztémás sclerosisban a szív érintettsége szintén gyakori. Szívburokgyulladás minden negyedik betegnél kialakul, de ettől súlyosabb állapot is létrejöhet, ha a szív izomzatában is felszaporodik a kollagén, ennek következtében ugyanis ingerképzési és ingerületvezetési zavarok, ritmuszavarok is felléphetnek.

A vesék is károsodhatnak. A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy részében kialakuló magas vérnyomás (hypertonia) maga is vesekárosító hatású. Idővel a vese egyes területei el is halhatnak (veseinfarktus), így fokozatosan csökken a működőképes veseállomány, veseelégtelenség alakulhat ki.

A betegek egyharmadánál csökkent könny- és nyáltermelés figyelhető meg, mert a könny- és nyálmirigyeket is érintheti a folyamat.

A betegség diagnózisának felállítása a tünetek - elsősorban a bőrelváltozások -, a laboratóriumi jellegzetességek, autoantitestek, és nem egyértelmű tünetek esetén a bőrbiopszia eredménye alapján általában nem jelent nehézséget.

Lelki gondozás

A betegek lelki gondozása, szükséges esetben pszichológushoz történő irányítása is kiemelt jelentőségű, hiszen a betegségük következtében kialakult mozgáskorlátozottsággal, a munkaképesség elvesztésével, a külső megjelenés megváltozásával nehéz egyedül megküzdeniük.

Diffúz és limitált szisztémás sclerosis

A betegségnek két formáját lehet elkülöníteni. A diffúz szisztémás sclerosis a súlyosabb forma, ahol a bőrelváltozások 1-2 éven belül teljesen kifejlődnek, és a has, illetve a hát bőrére is ráterjednek. A bőrtüneteken kívül a belső szervek érintettségének tünetei is kialakulnak.

Limitált szisztémás sclerosis (CREST-szindróma) esetén a Raynaud-jelenség megjelenését követően a többi bőrelváltozás csak évekkel, évtizedekkel később alakul ki, és az ujjakra, karokra, arcra korlátozódik. Ebben az enyhébb formában a belső szerveket érintő tünetek viszonylag későn jelennek meg, ezért a betegség lefolyása lassúbb, prognózisa kedvezőbb.

Hogyan kezelhető a betegség?

A szisztémás sclerosis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul.

Az immunszuppresszív, azaz az immunrendszer működését csökkentő szerek közül alkalmazható ciklofoszfamid, különösen, ha tüdőérintettség van jelen, methotrexat, mely a korai diffúz bőrtünetek esetén alkalmazandó, azathioprin is főleg légzőszervi érintettség esetén jön szóba, Egyes estekben szteroid adásától várható javulás a beteg állapotában.

A kis erekre kifejtett kedvező hatásuk miatt bizonyos értágító hatású gyógyszerek (pentoxyphyillin, nifedipin) alkalmazhatók a tünetek enyhítésére.

Ezek a szerek akkor is hatékonyak, ha még csak a Raynaud-szindróma áll fenn. Nagyon fontos, hogy a kezeket védeni kell a hideg ellen, valamint az, hogy az ízületek elmerevedését megelőzzük. Az ujjakat és az érintett végtagokat rendszeresen mozgatni, tornáztatni kell, akkor is, ha a bőrön fájdalmas fekélyek vannak jelen!

Tüneti kezelésként gyomorsavcsökkentők, vérnyomáscsökkentők, tüdőgyulladás esetén antibiotikum alkalmazására kerülhet sor.

Dr. Soltész Annamária Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

Legutóbb frissült: 2019.01.01 21:05
Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Ha szeretne értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.

CIKKAJÁNLÓ

 Szájszárazság
Mi hajlamosít szájnyálkahártya-gyulladásra, és mi okozhat szájszárazságot?
Az élvezetes együttléthez egészséges és fiatalos hüvelyre van szükség.
A cöliákia diagnózisához szükséges vékonybél-biopszia eredményét az ún. Marsh-kritériumok alapján határozzák meg. Dr. Sárdi Krisztina gasztroenterológust,...
Azon kórképeket foglalja magába, melyekben krónikus gyulladás áll fenn, a szöveteket teleszűrik a gyulladásos sejtek, a limfocita és IgG4-et termelő,...