Súlyos izomgyengeség (myasthenia gravis)

Szerző: WEBBeteg - Dr. Siró Péter, neurológus

Az autoimmun betegségek olyan ritka kórképek, amelyekben a szervezet valamilyen saját alkotórésze ellen alakul ki immunválasz. Ebbe a betegségcsoportba tartozik a myasthenia gravis is.

A betegségben a szervezetben olyan fehérjék (autoantitestek) termelődnek, amelyek reagálnak az ideg-izom átmenetben levő úgynevezett acetilkolin receptorokkal. Ezen receptorok feladata az, hogy a mozgató idegről jövő ingerület ingerületet váltson ki a vázizmokon, így az izomösszehúzódás létrejöhessen. Az autoantitestek hatására az izomsejteken az acetilkolin receptorok száma csökken, így az izomösszehúzódás kiváltása nehezítetté válik, izomgyengeség lép fel.

A betegség pontos oka ismeretlen, genetikai tényezők mellett, vírusfertőzések szerepe is felmerült a kialakulásában. Elsősorban az élet harmadik illetve hetedik évtizedében jelentkezhetnek a tünetei, de minden életkorban kezdődhet a betegség. Napjainkban százezer lakosonként körülbelül 0,6-1,1 új esetet fedeznek fel évente.

A myasthenia gravis tünetei

Myasthenia gravis
A myasthenia gravis sémás ábrázolása
Forrás

Jellegzetes a kezdetben megerőltetést követően kialakuló kettőslátás, elkent beszéd, a tarkóizmok illetve a törzsközeli végtagizmok gyengesége (nehezen tud fésülködni, lépcsőn járni). A tünetek pihenést követően enyhülnek, megerőltetést követően fokozódnak.

A betegség kiterjedése igen változatos, van akinél csak kettős látás, homályos látás, szemhéjcsüngés jelentkezik, más esetben elsősorban a garat illetve a nyelv lehet érintett, másoknál a végtag, törzsizomzat gyengesége dominál.

A tünetek intenzitása, kiterjedése is változhat spontán módon is. A betegség igen súlyos, az életet veszélyeztető formája az úgynevezett myastheniás krízis, melynek során a légzés, nyelés is nehezítetté válik, s segítség nélkül a beteg megfulladhat.

Hogyan ismerhető fel a betegség?

Először is jellegzetes panaszok vetik fel a betegség gyanúját. A gyanút igazolja az úgynevezett Tensilon-teszt. Ennek során a beteg olyan gyógyszert kap, ami gátolja az acetilkolin lebomlását. A gyógyszer hatására a beteg tünetei átmenetileg látványosan javulnak.

A végleges diagnózis kimondásában esetenként elektromyográfiás illetve egyesrost elektromyografiás vizsgálatra lehet szükség. Mivel az autoantitestek termelésében a szegycsont mögött elhelyezkedő csecsemőmirigynek központi szerepe van és számos esetben a szerv megnagyobbodik, így mellkasi CT-vizsgálatra is szükség van.

A myasthenia gravis kezelése

Mellékhatások

Fontos tudni, hogy ezek az eljárások nem veszélytelenek, alkalmazásuk csak súlyos, életet fenyegető esetekben indokolt. A betegek számára a gyógyulást vagy az igen jelentős javulást a csecsemőmirigy műtéti úton való eltávolítása hozhat.

A betegség kezelése tüneti és oki terápiából áll. A tüneti kezelés célja az izomerő javítása. Az acetilkolin mennyiségének emelésére olyan gyógyszerek szolgálnak, amelyek az acetilkolin bontását végző enzim működését gátolják.

A magasabb acetilkolinszint lehetővé teszi az ingerületátvitelt, így a tünetek csökkennek. Fontos tudni azonban a betegnek, hogy túladagolásuk súlyos tünetekhez vezethet (fokozott nyálfolyás, és váladékképződés, lassú szívműködés, zavartság, az izomgyengeség fokozódhat is).

Tüneti kezelésként hat a plazmapheresis nevű eljárás, ennek során a beteg vérplazmáját megfelelő oldatokra cserélik, ezáltal átmenetileg az antitestek száma csökken, javulás érhető el.

Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

Az oki kezelések célja az autoantitest termelés csökkentése. Erre a célra különböző jellegű immunrendszert "gyengítő" gyógyszereket alkalmaznak (mellékvesehormonok). Hasonló hatás, azaz az antitest termelés csökkenése érhető el emberi vérből kinyert immunfehérjék beadásával is.

A műtét a betegség első 4-5 évében és elsősorban fiatal betegek esetén hoz gyógyulást, de alkalmazására minden esetben egyéni mérlegelést követően kerülhet sor. A műtéte előtt a betegség tüneteit lehetőség szerint minimalizálni kell. A javulás a műtét után az esetek egy részében elhúzódó, hónapokig, sőt évekig tarthat.

Hogy a betegség a lehető legkevesebb kellemetlenséget okozza, nagyon fontos, hogy a diagnózist követően minden myastheniás beteget olyan szakrendelés gondozzon, ahol megvannak a szükséges diagnosztikus és terápiás lehetőségek.

Mivel a betegség kezelésére alkalmazott gyógyszereknek súlyos mellékhatásai lehetnek, a javasolt kezelés pontos betartása szükséges. Számos gyógyszer ronthatja a beteg tüneteit (fájdalomcsillapítók, nyugtatók, antibiotikumok, vérnyomáscsökkentők), ezért bármilyen új gyógyszer alkalmazása előtt konzultáljon szakrendelője orvosával!

Dr. Siró Péter, neurológusForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Siró Péter, neurológus

Legutóbb frissült: 2016-12-08 07:12
Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Ha szeretne értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.

CIKKAJÁNLÓ

Hogyan kezelhető? - Válogatás a WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdése...
Válaszoljon a kérdésekre, és derítse ki, hogy mennyire komoly a probléma!
A 30 napos program bármely felnőtt számára elérhető. Vegyen részt Ön is! (x)
Ginzeng tartalmú készítmény, számos gyógyhatással. Tudjon meg többet! (x)
A szem kiszárad, viszketni, égni kezd, a beteg úgy érzi, mintha valami lenne benne... A Sjögren-szindróma egy kevéssé ismert, nehezen felismerhető, ám...
Ez a betegségcsoport több különböző kórképet takar, melyek alapja mindenhol hasonló: a szőlőcukor - glikogén (szőlőcukor molekulákból álló ös...
Az SM-mel együtt élni a betegnek és a környezetének sem könnyű. Éppen ezért sokan legyinthetnek a még nagyobb áldozatokkal járó egészséges életm...
A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben (PM) csak az izomz...
Az autoimmun betegségek olyan ritka kórképek, amelyekben a szervezet valamilyen saját alkotórésze ellen alakul ki immunválasz. Ebbe a betegségcsoportba ...
13 évesen pajzsmirigy alulműködést állapítottak meg nálam. 2 évig kezeltek, és úgy tűnt, hogy megszűnt a probléma. Néhány hónapja újra orvoshoz...
A felsőfokú végzettségűeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki a cukorbetegség ritkább, autoimmun formája - vélik a stockholmi Karolinska Intézet...