Szétterjedő zsibbadás - A Guillain-Barre-szindróma és tünetei

A betegség egyike a számos, igen ritka, autoimmun, a perifériás - elsősorban a motoros - idegeket érintő gyulladásoknak. Klasszikus formájában jellegzetes tünet a kéz, illetve a láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés.

A Guillain-Barre-szindróma oka pontosan nem tisztázott, az esetek egy részében a betegség kezdete előtt néhány héttel gyomorrontásszerű tünetekkel járó fertőzés, illetve a légutakat érintő fertőzés zajlik.

Ezekben az esetekben feltételezhető, hogy a kórokozó ellen termelődő antitestek lépnek reakcióba a myelinhüvelyt alkotó sejtek egyes molekuláival, ezáltal immunválaszt provokálnak, ami a sejtek károsodásához vezet.

Ritkábban olyan antitestek képződhetnek, amelyek elsősorban az axonokat károsítják. Ennek azért van jelentősége, mert ezekben az esetekben a klasszikus formával szemben a javulás kevésbé teljes, maradandó tünetekre lehet számítani.

Ismert a betegségnek csak az érző, csak a motoros rostokat érintő akut, illetve krónikus formája is.

Axonok és a myelinhüvely

A perifériás idegeink a különböző működésekért (érző, mozgató, vegetatív) felelős idegsejtek ún. hosszúnyúlványaiból (axon) állnak. Ezek az idegnyúlványok azonban nem szabadon vannak, különböző vastagságban borítja be őket a védelmi, támasztó, és tápláló funkciók mellett az idegszálak ingerületvezetési sebességének kialakításában is szerepet játszó úgynevezett myelinhüvely.

Az idegszálak károsodása esetén károsodhat elsődlegesen az axon, illetve károsodhat elsődlegesen a myelinhüvely is. (Ha a károsodások generalizálttá válnak, a fontosabb tünet alapján beszélünk axonalis ill. demyelinisatiós túlsúlyról.)

A Guillain-Barre-szindróma tünetei

Fontos tudni

Bizonyos gyógyszerek szedése (például vaskészítmények) is székrekedést eredményezhet, így orvosunktól mindig érdemes tájékozódni a kapott gyógyszer mellékhatásáról.

A betegség klasszikus formájában jellegzetes a kéz, ill. láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés, bizonytalan fájdalmak jelentkezése, ezt követően az érintett területen izomgyengeség, bénulás jelentkezik, amit néhány hét múlva az érintett izmok fogyása követ. A bénulás a hasizmok gyengesége miatt székrekedéshez, a bordaközi izmok és a rekesz gyengesége miatt légzészavarhoz vezethet.

A betegség nem kíméli a zsigeri működések szabályozásáért felelős vegetatív idegeket sem, ez nemritkán szívritmuszavarokhoz, a vérnyomás hirtelen változásaihoz vezet.

Ismert az arc-, illetve a garatizmokat érintő forma is. Ebben az esetben arcidegbénulással, nyelészavarral, nyakizom gyengeséggel kezdődik a betegség.

A betegség lefolyása, kilátások

Mit tehet a beteg vagy a hozzátartozó?

A tünetek jelentkezése esetén neurológiai vizsgálat szükséges, az enyhébb formákban a tünetek tudomásulvétele súlyos szövődményektől mentheti meg a beteget (pl.: önállóan elindul, elesik, ezért fejsérülést szenved). Mivel elhúzódó betegségről van szó, az ápolásban való segítség és lelki támogatás a család részéről segít a betegnek átélni a testi, lelki kiszolgáltatottságot.

A klasszikus lefolyás esetén a tünetek néhány hétig romlanak, majd a romlás megáll, egy stabil szakasz alakul ki, ami szintén hetekig tarthat, azt követően a tünetek fokozatosan enyhülnek. A tünetek enyhülése a kialakulásukhoz képest fordított sorrendben következik be.

Az esetek jelentős részében a gyógyulás teljes vagy csak minimális tünetek maradnak vissza. A kórlefolyás hasonló. Az axonalis formákban valószínűbb, hogy súlyosabb tünetek maradnak vissza, a javulás is lassúbb.

Milyen vizsgálatokra számíthat a beteg?

A károsodások jellegének elkülönítése elektroneurografiás vizsgálattal, illetve az idegszálból vett minta pathológiai vizsgálatával lehetséges.

Ezek mellett a gerincvelői folyadék vizsgálata van segítségünkre. Jellemző az igen magas fehérje tartalom a sejtszám emelkedése nélkül, ez a tünet azonban csak néhány hét alatt alakul ki. Fontos az egyéb okok (fertőzés, mérgezés, öröklött) eredet kizárása is.

Hogyan kezelhető a Guillain-Barre-szindróma?

Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

Mivel bár a betegség az esetek jelentős részében jóindulatú, így az oki terápia (az immunfehérjék termelésének gátlása, ill. eltávolítása a keringésből) mellett kiemelt jelentőségű - a szövődmények elhárítása szempontjából - a tüneti terápia: a bénult izmok fiziotherápiája, megfelelő táplálás, lélegeztetés, a fertőzések elkerülése, kezelése, széklet- és vizeletürítés biztosítása, szívszövődmények észlelése és kezelése, pszichológiai vezetés. A súlyosabb esetekben intenzív osztályos elhelyezés is szükséges lehet.

Az oki kezelés egyrészt az ún. plasmapheresisből áll. Ennek során a beteg vérplazmáját a benne levő antitestekkel együtt eltávolítják, majd megfelelő mesterséges oldatokkal pótolják.

A másik lehetőség az emberi vérből kivont nem specifikus immunoglobulinok (immunfehérjék) adása. Ezek hatása pontosan nem ismert, összességében az immunválaszt mérséklik, a saját antitesttermelést gátolják.

Dr. Siró Péter, neurológus
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Siró Péter, neurológus szakorvos

Ezt olvasta már?

Cikkértesítő

Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.

Minden a témáról

Autoimmun betegségek

Autoimmun betegségek
96 cikk | 17020 regisztrált

▼ hirdetés

Infotár